충격! 이부진 '삼성' 집안의 '희귀 유전병' 노출

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충격! 이부진 '삼성' 집안의 '희귀 유전병' 노출

 

삼성 이건희 회장의 딸이면서 호텔신라 사장인 이부진.

 

그녀는 평소에 얼굴이 생기가 부족해보이고 다소 아파 보이는 듯한 인상을 줍니다

 

건강이며 피부에 엄청 공을 들일텐데도 말이죠

그녀가 유독 아파보이는 듯한 느낌을 지울 수 없던 것은 아무래도 바로 삼성일가에 내려오는 유전병 때문이

 

아니었을까 생각됩니다

 

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삼성가를 짓누르고 있는 샤르코 마리 투스 병은 별세한 이명희 전 회장, 아들 이재현 회장, 장녀 이미경 부회장이

 

가장 심각하게 앓고 있었고 이건희 회장과 이부진 호텔신라 사장의 경우에도 어느 정도 증상을 보이고 있다고 합니다

진술한대로 아직까지 치료법은 없는 상태로 병의 진행을 늦추는 것만 가능하다고 합니다

샤르코 마리 투스 병은 고 이병철 회장의 부인인 박두을 여사때부터 시작되었다고 합니다

삼성가 유전병으로 불리는 샤르코 마리 투스 병

 

충격! 이부진 '삼성' 집안의 '희귀 유전병' 노출

도대체 이 병은 무엇이고 왜 삼성가의 병으로 불리는지 자세히 알아보도록 하겠습니다

샤르코 마리 투스 병은 유전 병으로 알려져 있는데요

염색체에서 일어난 유전자의 중복 때문에 발생한 병으로 유전성 질환입니다

만약 부모나 조부모가 이 병을 가지고 있다면 자식들도 이 병에 걸릴 가능성이 높아지는 것이죠

 

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국내 1위 대기업 삼성가에도 샤르코 마리 투스 병을 앓는 사람들이 많은데요

이 병은 세대를 돌고 돌아 계속 유전 되기 때문에 정말 위험한 병이라고합니다

샤르코 마리 투스 병은 유전자 중복성으로 인해 발병되는 질병이며 세대를 거쳐 계속 유전되는 것이 특징입니다

환자들 대부분 손과 발 근육에 힘이 빠지며 손과 발에 변형을 일으키는데요

 

모두 다 그런 것은 아니고 사람에 따라 정도의 차이가 있다고 합니다

 

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유전자의 돌연변이에 따라 무증상인 사람도 있다고하며 심할 경우 제대로 움직이지도 못하고

휠체어를 탄 다거나 남에게 의지해야 하는 무서운 병입니다

이 병은 나이가 들면서 더욱 빠르게 진행되는데요

 

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몸에 비해 팔 다리가 가늘어지고 심하면 걷지 못하게 되는 경우도 있다고 하네요

목숨을 잃는 경우는 드물지만 자주 넘어지고 부딪치며 몸에 상처를 입히기도 합니다 

 

눈에 띄는 특징은 몸에 비해 팔다리가 심하게 가늘어진다거나 손발 모양이 변형되는 변화를 들 수 있고 

 

나이가 먹을수록 증상이 가파르게 진행된다고 합니다

시간의 지남에 따라 몸의 기능이 쇠퇴하게 되는 것이죠

 

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사망하는 경우도 있지만 그런 경우는 드문 편입니다

밑에 사진을 보시면 이재현이 휠체어로 움직이는 모습을 볼 수 있습니다

 

 

저도 처음에 다른 재벌가가 수사 받을 때 처럼 휠체어 타고 쇼하는 줄 알았으나 이재현의 

 

경우는 얇은 다리를 보면 알 수 있듯이 샤르코 마리 투스 병을 앓고 있던 상황인거죠

얼마전 삼성가 비운의 황태자였던 이맹희 cj그룹 명예회장이 폐암으로 사망하면서 

삼성가의 유전병이 세간에 화제가 되었습니다

창업주인 이병철 회장의 사인도 폐암 이었고 이건희 회장도 폐암이 발견되어

미국 텍사스에 있는 병원으로 긴급호송되어 수술 받은 전력이 있기 때문입니다

삼성가에 잘 알려진 유전병은 폐암 외에도 위에서 말씀드린 샤르코 마리 투스 병

 

(유전운동 감각 신경병) 이라는 희귀 유전 질환입니다

 

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이 병은 손과 발에 말초 신경 발달에 관여하는 유전자가 돌연 변이로 인해 중복되어

 

마치 손과 발이 샴페인 병을 거꾸로 세운 것과 같은 모습의 기형을 유발한다고 합니다

10만명당 36명만이 발병하는 질환입니다

 

 

이 병의 증상은 다양하게 나타나는데 먼저 엄지 발가락을 들어 올리는 근육의 힘이 약해 집니다

 

병이 진행될수록 발목을 위로 올리거나 바깥 쪽으로 미는 힘이 약해져 계단을 오를 때 난간을 잡아야 하는 등

 

정상적인 보행이 힘들어집니다 동시에 근육이 약해지면서 부피까지 줄어들게 됩니다

이건희 회장의 경우 항상 부축을 받은 상태였던게 다 샤르코 마리 투스 병 때문이었습니다

 

특히 발에 작은 근육부터 부피가 줄어들면서 인대가 두드러지게 되고 그 다음에 종아리 허벅지 근육까지

 

줄어들게 됩니다

 

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심할 경우 정상적인 보행이 불가능하고 휠체어에 의존해야 합니다

증상은 청소년기부터 시작되어 성인기 중년기에 들어서 악화 됩니다

현재까지 치료약은 동물 실험 단계에 머무는 상태로 공식적인 치료약은 없는 상태입니다

위로가 되지는 않습니다만 신이 전부를 주지는 않는다는 말이 새삼 와닿네요 

 

참고로 샤르코 마리 투스 병의 유전을 끊기 위해선 착상 전 체외수정하는 방법 밖에는 없다고 합니다

최근 영국에서 이 같은 방법을 통해 샤르코 마리 투스 병의 유전을 막은 사례가 있군요

치료법이 하루빨리 개발되었으면 좋겠네요

 

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